ABSTRACT
Los principales adelantos recientes en el estudio de la contractilidad del miocardio son consecuencia del descubrimiento, completado hace muy pocos años, de la existencia de una muy fina red de colágeno perimiocitario, a lo largo del cual se transmite la energía cinética originada por el desplazamiento de las bandas "Z". A su vez este colágeno organiza grupos de células de eje funcional concordante reuniéndolas en paquetes de complejidad jerárquica creciente denominados fibrillas, fibras y fascículos. Queda así definido el fascículo como la unidad morfológica y funcional del tejido contráctil y el colágeno perimiocitario como una estructura indispensable a su efectividad motriz. Conocida la estructura y función de este colágeno intrínseco o motriz ha sido posible entender su participación decisiva en el comportamiento disfuncional del denominado miocardio atontado, del hibernado o del subletalmente isquémico, como en la periferia de áreas necróticas. Muy importante ha sido reconocer que en la hipertrofia cardíaca patológica se alteran, en ambos ventrículos, otras formas de colágeno, distintas del perimiocitario intrínseco. Se trata del colágeno reactivo perivascular e intersticial y del colágeno reparativo o cicatricial, los cuales deterioran notoriamente la función. Sobre ellos es posible actuar farmacológicamente
Subject(s)
Humans , Collagen , Cardiomegaly/pathology , Myocardium/ultrastructure , Endomyocardial FibrosisABSTRACT
La papilomatosis laríngea juvenil es una entidad generalmente benigna que debe ser considerada, no sólo por su eventual malignización, sino por su impredecible evolución local con compromiso respiratorio y séptico que pueden conducir a la muerte. Presentamos un paciente de sexo masculino con diagnóstico de esta enfermedad a los 9 meses de vida, que a los 15 años es internado con deterioro del estado general y alteraciones radiológicas pulmonares y vertebrales, lesiones que son biopsiadas com diagnóstico histopatológico de carcinoma epidermoide bien diferenciado con metástasis óseas. Este caso se suma a las escasas publicaciones de transformación carcinomatosa sin antecedentes de radioterapia
Subject(s)
Adolescent , Humans , Male , Carcinoma, Squamous Cell/pathology , Laryngeal Neoplasms/pathologyABSTRACT
Cien pacientes consecutivos de 12 a 24 meses portadores de una comunicaión interventricular (CIV) y que habían presentado insuficiencia cardíaca durante el primer año de vida fueron estudiados con ecocardiograma bidimensional (eco 2D). La localización anatómica del defecto fue diferente en los 42 pacientes que ulteriormente requirieron cirugía, de aquella encontrada en los 58 sobrevivientes asintomáticos en quienes la CIV redujo espontáneamente su tamaño. Todos los defectos subaórticos (16), subarteriales (5) y del inlet (5) que excavaban profundamente el componente muscular del septum auriculoventricular (AV) necesitaron tratamiento quirúrgico. Contrariamente, la mayoría de las CIV encontradas en los pacientes asintomáticos fueron localizados por debajo de la hoja septal de la válvula tricúspide (subtricuspídeos: 46), observándose ésta como "pegoteada" alrededor del defecto. Los defectos musculares grandes se encontraron predominantemente en la porción inferior del septum infundibular, evidenciando un obvio malalineamiento entre ambos componentes musculares. Los defectos musculares que redujeron su tamaño, en cambio, estaban ubicados en el septum muscular posterior y en la porción central del mismo, por debajo de la trabécula septomarginalis, la que obstruía el agujero septal como si fueron un "parche muscular". El reconocimiento ecocardiográfico de una CIV ubicada en una posición anatómica que presagia su reducción espontánea permite postergar racionalmente una indicación quirúrgica temprana y en muchos casos hacerla innecesaria
Subject(s)
Infant , Child, Preschool , Humans , Echocardiography , Heart Failure/diagnosisABSTRACT
Se propone una estrategia destinada a modificar una obvia necesidad, reconociendo que no es aconsejable tratar de imitar lo acontecido en su momento en los países más desarrollados. Nuestra situación actual contiene peculiaridades sociales, estructurales y económicas que debe contemplar cualquier programa de desarrollo. Sería relativamente sencillo obtener una significativa reducción de la mortalidad por cáncer en niños, pero no estamos preparados para entender y conducir el bienestar de los sobrevivientes. Esto se debe a dos hechos principales. Nuestros hospitales están diseñados para tratar solamente los aspectos agudos de las enfermedades, y el manejo de pacientes oncológicos no se ha reconocido todavía como parte integral de la clínica pediátrica general. El instrumento para el cambio es la educación. De los pediatras que todavía consideran a la oncología como una disciplina misteriosa, compleja y no gratificante; de los padres que no saben qué formas de medicina deben recibir o pueden exigir, y de las autoridades de turno que deben invertir sus esfuerzos y dineros en programas efectivos a largo plazo. Todo lo cual puede hacerse antes que, o aun sin, la disponibilidad de recursos técnicos sofisticados o costosos.
Subject(s)
Medical Oncology/trends , Pediatrics , ArgentinaABSTRACT
La hipertension arterial en pediatria constituye una de las areas mas significativas para la exploracion cientifica contemporanea. Importantes datos acerca de la patogenia, incluyendo la contribucion de la genetica, guias para la identificacion de futura enfermedad clinica y medidas especificas de control y prevencion de la enfermedad como asi tambien las ventajas y desventajas del pediatria en el manejo e investigacion futura de esta enfermedad se discuten en el presente trabajo